【故事】五月的蚕豆

标准解析

磷酸戊糖途径是体内不产能的代谢途径，它总的反应为：3×葡糖-6-磷酸+6NADP?→2×果糖-6-磷酸+3-磷酸甘油醛+6NADPH+6H?+3CO?,其主要意义是生成NADPH(B对)和磷酸核糖。除磷酸戊糖途径外，柠檬酸-丙酮酸循环也可以产生少量NADPH。糖酵解途径(A错)和糖的有氧氧化(C错)代谢产生的是NADH+H。糖异生为合成代谢，不但不提供NADPH,反而要消耗NADH+H(D错)。

故事情境

陈医生在纸上画的那条岔路，就是本题的答案。糖进门变成葡糖-6-磷酸，大路往前走是烧掉产能，岔路拐出去才出 NADPH——这条路就是磷酸戊糖途径。小满的红细胞里，缺的正是这条路上“把门的”G6PD；酶一少，NADPH 就供不上，谷胱甘肽没法翻新，膜才被蚕豆咬破。糖酵解和有氧氧化给的是 NADH，是“发电的煤”；糖异生是合成代谢，反而要消耗 NADH，都不是 NADPH 的主要来源。 **

易错点

1. 把 NADPH 和 NADH 混为一谈——糖酵解、有氧氧化产生的是 NADH，不是 NADPH。 2. 漏看“主要”二字——柠檬酸-丙酮酸循环也能产生少量 NADPH，但不是主要途径。 3. 误选“糖异生”——糖异生是消耗 NADH 的合成代谢，不提供 NADPH。 4. 把磷酸戊糖途径当成“产能途径”——它不产 ATP，产的是 NADPH 和磷酸核糖。 ---

标准解析

磷酸戊糖途径是指从糖酵解的中间产物葡糖-6-磷酸开始形成旁路，通过氧化、基团转移两个阶段生成果糖-6-磷酸和3-磷酸甘油醛，从而返回糖酵解的代谢途径。磷酸戊糖途径虽然不能提供ATP,但是可以生成NADPH和磷酸核糖。NADPH是许多合成代谢如脂肪酸(B对)和胆固醇(D对)合成的供氢体，磷酸核糖则可以为核苷酸从头合成提供原料(C对)。糖、脂、氨基酸的代谢枢纽是柠檬酸循环(三羧酸循环)(A错)。

故事情境

陈医生零零碎碎说的那些话，合起来就是本题的 B、C、D：长个儿长肉、糖变油、合成胆固醇，要 NADPH 供氢（B、D）；骨髓加班造血、造核酸，要核糖做原料（C）。而“糖、脂、氨基酸的代谢枢纽”是三羧酸循环，不是磷酸戊糖途径——那条“大路”在 J4-2 里转过，别把两条路记混。 **

易错点

1. A 项是本题最大的坑——“代谢枢纽”四个字专属于三羧酸循环（柠檬酸循环）。 2. 以为磷酸戊糖途径能提供 ATP——它不产能，只产 NADPH 和磷酸核糖。 3. 只记“提供核糖”而漏掉“提供 NADPH”，或反过来；本题两项都考。 4. 把“为核酸合成提供原料”理解成“提供氨基酸”——核酸的原料是核苷酸，核苷酸的糖基来自核糖-5-磷酸。 ---

标准解析

还原型谷胱甘肽是体内重要的抗氧化剂，可以保护一些含巯基的蛋白质免受氧化，这种作用在红细胞尤其重要，可以保证细胞膜的完整性。NADPH的功能之一就是使被氧化的谷胱甘肽还原，便于其在体内重复利用。G6PD(葡糖-6-磷酸脱氢酶)是磷酸戊糖途径中的关键酶，G6PD缺乏的患者，NADPH生成减少，谷胱甘肽的还原状态难以维持，因此红细胞膜易受攻击发生破裂，出现溶血性黄疸，这种现象常出现于使用蚕豆后，因此称为蚕豆病(A对)。苯丙酮尿症(B错)与苯丙氨酸羟化酶缺陷有关。帕金森病(C错)与多巴胺生成减少有关。镰刀型红细胞贫血症(D错)与血红蛋白发生点突变有关(β亚基第6位的谷氨酸被缬氨酸取代)。 ### 第五节 糖原的合成与分解

故事情境

小满就是本题的活例子：G6PD 少→NADPH 少→谷胱甘肽翻新不上→红细胞膜被蚕豆里的氧化剂咬破→溶血。B 项是苯丙氨酸羟化酶的问题，C 项是多巴胺生成减少，D 项是血红蛋白 β 链第 6 位点突变（《六号田》那条线），三个都不是 G6PD。 **

易错点

1. 把蚕豆病当成“蚕豆过敏”——本质是酶缺陷，不是免疫反应。 2. 与镰刀形红细胞贫血混——后者是**血红蛋白点突变**（β-6 谷→缬），前者是**酶缺陷**。 3. 记错顺序：是“G6PD 缺乏→NADPH↓→GSH↓→膜损伤→溶血”，不是“蚕豆→G6PD 缺乏”。 4. 看到“酶缺陷”就顺手选 B——苯丙酮尿症是苯丙氨酸羟化酶缺陷，不是 G6PD；C 项帕金森病是多巴胺生成减少。题干问的是“与 G6PD 缺陷有关”，不是“与酶缺陷有关”。 ---

标准解析

G6PD 是磷酸戊糖途径的关键酶，其缺乏使 NADPH 生成减少（A、B 对）；NADPH 不足使氧化型谷胱甘肽难以还原为 GSH，红细胞膜上含巯基的蛋白质/酶及膜脂易受氧化损伤，红细胞破裂溶血（C 对）。成熟红细胞无线粒体，能量供应依靠糖酵解；G6PD 缺乏并不阻断糖酵解，溶血的原因是氧化损伤而非能量中断（D 错，为本题答案）。

故事情境

陈医生画的岔路是“送货”的路，不是“发电”的路。小满的红细胞不是“没电了”，是“膜被咬破了”。NADPH 不产 ATP，缺它也不影响糖酵解产 ATP；真正断的是抗氧化那条线。这也是故事里“NADH 发电、NADPH 送货”那句闲话的考点版。 **

易错点

1. 把 NADPH 当成供能物质——它不进入呼吸链、不产 ATP。 2. 把溶血归因于“红细胞没能量”——成熟红细胞能量来自糖酵解，G6PD 缺陷不影响糖酵解。 3. 颠倒链条：不是“膜破→GSH↓”，而是“NADPH↓→GSH↓→膜氧化损伤→膜破”。 4. 误以为蚕豆直接抑制 G6PD——蚕豆是氧化剂/诱因，酶缺陷是先天的。 ---