【图鉴】糖原图鉴：两个仓库

标准解析

糖原的合成始于糖酵解的中间产物葡糖-6-磷酸。首先，葡糖-6-磷酸变构生成葡糖-1-磷酸。后者再与尿苷三磷酸(UTP)反应生成尿苷二磷酸葡萄糖(UDPG)和焦磷酸，此反应可逆，由UDPG焦磷酸化酶(A错)催化。在糖原合酶作用下，UDPG的葡萄糖基转移到糖原引物的非还原性末端，形成α-1,4-糖苷键，此反应不可逆，催化该反应的糖原合酶是糖原合成过程中的关键酶(C对)。但是，糖原合酶只能使糖链不断延长，不能形成分支，当糖链长度达到12~18个葡萄糖基时，分支酶(B错)将一段糖链转移到邻近的糖链上，以α-1,6-糖苷键相连，从而形成分支。糖原磷酸化酶(D错)为糖原分解过程中的关键酶。

故事情境

这道题考"关键酶身份"。糖原合成的流水线有四步，但只有糖原合酶催化的那一步不可逆、定速度——它是瓦匠，负责 α-1,4 主链。UDPG焦磷酸化酶只是"贴邮票"的（A 错）；分支酶是园丁，负责 α-1,6（B 错）；糖原磷酸化酶是分解的关键酶，方向反了（D 错）。一句话：**合成找合酶，分解找磷酸化酶。** **

易错点

把"分支酶"当成关键酶（它只开杈，不定速度）；把"UDPG焦磷酸化酶"当成关键酶（它只负责活化）；把"糖原磷酸化酶"记成合成关键酶（它是分解关键酶，名字里的"磷酸化"容易让人误以为在"磷酸化糖原"）。

标准解析

糖原合成起始于糖酵解的中间产物葡糖-6-磷酸。首先，葡糖-6-磷酸变构生成葡糖-1-磷酸。后者再与尿苷三磷酸(UTP)反应生成尿苷二磷酸葡萄糖(UDPG)(D对)和焦磷酸。6-磷酸葡萄糖酸(A错)和磷酸戊糖(B错)是磷酸戊糖途径的中间产物。果糖-6-磷酸是糖酵解和糖异生的重要中间产物。 ### 第六节 糖异生

故事情境

UDPG 就是那块"贴了尿苷邮票的砖"——糖原合成的直接供体、重要中间产物。A、B 是磷酸戊糖途径的中间产物（B4-3 的地盘）；C 是糖酵解/糖异生的路口。题干问"糖原合成"，认邮票：**UDPG**。 **

易错点

把"6-磷酸葡萄糖酸/磷酸戊糖"当成糖原合成中间产物（它们走磷酸戊糖途径）；把"果糖-6-磷酸"当成糖原合成中间产物（它是糖酵解/糖异生的中间物）；记不住 UDPG 的全名"尿苷二磷酸葡萄糖"。

标准解析

肌细胞缺乏葡萄糖-6-磷酸酶，肌糖原分解至G-6-P后只能进入糖酵解/无氧氧化供能，不能生成葡萄糖补充血糖。（亮哥生化讲义p14）

故事情境

肌糖原不是不能拆——磷酸化酶、脱支酶都在，拆到 G-6-P 没问题。它缺的是最后那扇门：**葡萄糖-6-磷酸酶**。没有这扇门，G-6-P 出不了细胞、变不成游离葡萄糖，只能进糖酵解烧掉。所以"肌糖原不能转变成葡萄糖"的准确含义是：**不能在肌肉里直接变成葡萄糖释放入血**。 **

易错点

误选 A（以为肌糖原不能分解）——肌糖原能分解，只是产物出不了门；误选 D（脱支酶）——脱支酶也在，分支点照拆；误选 C（葡萄糖激酶）——那是肝的酶，肌肉用己糖激酶，缺它不是原因。记住"肝有肌无"的是**葡萄糖-6-磷酸酶**，不是磷酸化酶、不是脱支酶。

标准解析

脱支酶有两种活性：①**葡聚糖转移酶**——把分支点附近的**3个葡萄糖基**转移到邻近糖链末端（"搬家"）；②**α-1,6-葡萄糖苷酶**——水解暴露出来的α-1,6-糖苷键（"拆桥"），放出游离葡萄糖。A 是糖原磷酸化酶（产物是 G-1-P，不是游离葡萄糖）；C 把转移数目（应为3个）和拆桥的酶（磷酸化酶对 α-1,6 无作用）都弄错；D 是分支酶，方向相反。

故事情境

把"先搬家、再拆桥"六个字展开：**搬家搬3个，留1个看桥；拆桥用 α-1,6-葡萄糖苷酶，不用磷酸化酶。** **

易错点

记成"转移1个"或"转移4个"；以为糖原磷酸化酶能拆 α-1,6；把脱支酶和分支酶混为一谈（一个拆、一个建）。 ---