故事
生4-25生4-26
【故事】烧不动的糖
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本次答对
下列代谢途径中，为合成酮体提供原料乙酰CoA的是
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乙酰CoA是三大营养物质的终产物，也是代谢的共同中间产物。在长时间禁食的情况下，机体以脂肪酸β氧化(C对)生成的乙酰CoA为原料生成酮体。正常进食情况下，经“糖酵解”(A错)和“糖有氧氧化”(B错)也可以产生乙酰 CoA,但这些乙酰CoA主要用于三羧酸循环彻底氧化生成能量或合成其他生物分子，如脂肪酸和胆固醇，而不是用于酮体合成。鸟氨酸循环(D错)是氨的代谢途径之一，与乙酰CoA生成无关。
故事情境
赵一鸣在纸上画的那条线就是这个答案——“油先拆成脂肪酸，运到肝，肝把脂肪酸一段一段切，切一段，掉下来一个东西，叫乙酰CoA”。老太太这几天吃不下饭，又停了药，糖那条线走不动，肝里的柴全靠脂肪酸β-氧化供。糖酵解和糖有氧氧化在正常吃饭时也产乙酰CoA，但那些柴主要进三羧酸循环烧掉，或者拿去合成脂肪酸、胆固醇；鸟氨酸循环是处理氨的，跟柴没关系。 **
易错点
1. 一看“乙酰CoA”就选糖有氧氧化——正常进食时它产的乙酰CoA 不走酮体这条线。 2. 忽略题干里的“为合成酮体提供原料”——问的是酮体这条线的原料来源，不是“哪里能产生乙酰CoA”。 3. 把鸟氨酸循环当成代谢枢纽——它是尿素生成，不产乙酰CoA。 4. 记不住“长时间禁食/糖利用障碍”这个前提——这正是酮体生成的开关。 ---
题号 ZT-2024N022A
酮体合成重要中间产物
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酮体的合成过程：2分子乙酰CoA在乙酰乙酰CoA硫解酶作用下，缩合成乙酰乙酰CoA,乙酰乙酰CoA再在HMG-CoA合酶作用下，与1分子乙酰CoA缩合成HMG-CoA(C对),最后，HMG-CoA在HMG-CoA裂解酶作用下被裂解生成酮体之一的乙酰乙酸。脂酰CoA(A错)是脂肪酸β-氧化前的活化形式。烯酰CoA(B错)是脂肪酸β-氧化过程中的中间产物。丙二酰CoA(D错)是脂肪酸合成的中间产物。
故事情境
赵一鸣画的那条岔出去的线，中间那个“再添一块柴”的产物就是 HMG-CoA。他讲的时候只说“做成一个新的东西”，笔记页把它点名：乙酰乙酰CoA 再加上一个乙酰CoA，由 HMG-CoA 合酶催化，得到 HMG-CoA；HMG-CoA 再被裂解，才掉出第一个酮体乙酰乙酸。选项里另外三个都是脂肪酸那边的：脂酰CoA 是β-氧化前的活化形式，烯酰CoA 是β-氧化的中间产物，丙二酰CoA 是脂肪酸合成的中间产物。 **
易错点
1. 把 HMG-CoA 只记成“胆固醇合成的东西”——它同时是酮体合成的中间产物，两条线在这里交叉。 2. 选丙二酰CoA——那是脂肪酸合成的中间产物，也是 CPTⅠ 的抑制物，跟酮体合成不是一条线。 3. 选脂酰CoA——那是脂肪酸被活化的形式，是β-氧化的起点，不是酮体合成的中间物。 4. 记不清“先缩合成乙酰乙酰CoA，再缩合成 HMG-CoA”的先后——顺序一倒就选不出来。 ---
题号 ZT-2016N127B
参与酮体合成的酶是
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酮体的合成过程：2分子乙酰CoA在乙酰乙酰CoA硫解酶作用下，缩合成乙酰乙酰CoA,乙酰乙酰CoA再在羟甲基戊二酸单酰CoA合酶(HMG-CoA合酶)(A对)作用下，与1分子乙酰CoA缩合成HMG-CoA,最后，HMG-CoA在HMG-CoA裂解酶作用下被裂解生成酮体之一的乙酰乙酸。琥珀酰CoA转硫酶(B错)和乙酰乙酸硫激酶(C错)均为参与酮体氧化分解的酶。乙酰CoA羧化酶(D错)为参与脂肪酸合成的酶(关键酶)。
故事情境
赵一鸣说“肝把两块柴拧在一块儿，再添一块”，添这一块靠的就是 HMG-CoA 合酶，所以它在肝里、在合成这条线上。B 和 C 恰好是肝里没有的那两个酶，是肝外组织拆酮体用的；老太太的肝能把酮体造出来却用不了，缺的就是这两个。D 是脂肪酸合成的关键酶，跟酮体不搭界。 **
易错点
1. 看见“转硫酶”“硫激酶”里有“硫”，就以为跟合成有关——带“硫”的是**利用**的酶。 2. 把“合成”和“分解”记反：肝内合成用合酶、裂解酶；肝外分解用转硫酶、硫激酶。 3. 选乙酰CoA羧化酶——那是把乙酰CoA 拿去做脂肪酸的第一步，方向正相反。 4. 记不住“酮体合成没有关键酶”，于是硬找一个“关键酶”来选。 ---
题号 ZT-2014N131B
合成酮体的酶是
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标准解析
酮体是肝向肝外组织输出能量的重要形式，包括乙酰乙酸(30???β羟丁酸(70???丙酮(微量)。当葡萄糖供应不足或利用障碍时，酮体是脑的主要能源物质，酮体的生成以脂肪酸β-氧化产生的CoA为原料，在肝脏线粒体由酮体合成酶系催化完成，基本过程为：①2乙酰CoA→乙酰乙酰CoA+CoASH(乙酰乙酰CoA硫解酶催化);②乙酰乙酰CoA+乙酰CoA→HMG-CoA+CoASH(HMG-CoA合酶催化)(A对);③HMG-CoA→乙酰乙酸+乙酰CoA(HMG-CoA裂解酶催化);④部分乙酰乙酸→ β-羟丁酸或丙酮。乙酰CoA羧化酶(B错)是合成脂肪酸的关键酶。HMG-CoA还原酶(C错)是胆固醇合成的关键酶。脂酰CoA合成酶(D错)参与脂肪酸的β-氧化过程，脂肪酸被氧化前必须先活化，由脂酰CoA合成酶催化。
故事情境
这道题的选项全是“某某酶”，考的就是别把四条线的酶串了。A 在酮体合成线上（第②步），也是赵一鸣画的那个“再添一块柴”的位置。B 是脂肪酸合成的关键酶（把乙酰CoA 变成丙二酰CoA），C 是胆固醇合成的关键酶（他汀的靶点），D 是脂肪酸进β-氧化之前的活化酶。老太太身上真正出问题的地方在合成之后的“用”，不在合成酶本身。 **
易错点
1. 把 HMG-CoA 还原酶当成酮体线的酶——它是胆固醇合成的关键酶，名字最像、坑最大。 2. 把 HMG-CoA 合酶和 HMG-CoA 裂解酶混着记——合酶在第二步（造 HMG-CoA），裂解酶在第三步（拆出乙酰乙酸）。 3. 选脂酰CoA合成酶——它管脂肪酸活化，是β-氧化的门口，不产酮体。 4. 被“合成酮体的酶”问法带偏，去选“关键酶”——酮体合成没有关键酶。 ---
题号 ZT-2019N120B
产物是酮体的酶是
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产物是酮体的酶是HMG-CoA裂解酶(D对),在肝细胞线粒体中，HMG-CoA裂解酶催化HMG-CoA裂解产生乙酰乙酸和乙酰CoA,乙酰乙酸进而可转变为β-羟丁酸和丙酮，乙酰乙酸、β-羟丁酸和丙酮均属于酮体。琥珀酰CoA合成酶(A错)参与三羧酸循环，琥珀酰CoA合成酶可催化琥珀酰CoA水解生成琥珀酸，同时偶联核苷二磷酸的磷酸化，生成高能磷酸键，该步骤是三羧酸循环中唯一的底物水平磷酸化反应。HMG-CoA还原酶(B错)为胆固醇合成过程中的关键酶，细胞质生成的HMG-CoA在内质网HMGCoA还原酶作用下，由NADPH供氢，还原生成甲羟戊酸。乙酰CoA羧化酶(C错)是脂肪酸合成过程中的关键酶，催化软脂酸合成的第一步反应——乙酰CoA转化成丙二酸单酰CoA的过程。
故事情境
题干问“产物是酮体”，要找的是那一步真正掉出酮体的酶。HMG-CoA 被 HMG-CoA 裂解酶一裂，掉出乙酰乙酸——这是第一个酮体，后面的 β-羟丁酸和丙酮都是从它变来的。所以赵一鸣画的那条线上，“裂开”这个动作对应的就是 D。A 是 TCA 里那步底物水平磷酸化，名字里带“琥珀酰CoA”，最容易跟肝外利用酮体的“琥珀酰CoA转硫酶”看混。 **
易错点
1. 把“琥珀酰CoA合成酶”当成“琥珀酰CoA转硫酶”——一个是 TCA 产能，一个是肝外活化酮体。 2. 选 HMG-CoA 还原酶——它是胆固醇合成，方向完全不同。 3. 以为“裂解酶”是分解酮体的——它裂的是 HMG-CoA，产物才是酮体，属于合成线。 4. 只记“合酶”，不知道第三步是裂解酶，导致“产物是酮体”这类问法答不上来。 ---
题号 ZT-2021N121B
先天缺乏琥珀酰CoA转硫酶的患者若长期摄取低糖膳食，将会产生的代谢障 碍是
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心、肾、脑及骨骼肌线粒体内含琥珀酰CoA转硫酶，该酶可催化乙酰乙酸生成乙酰乙酰CoA,促进酮体的氧化利用。低糖膳食的患者脂肪动员加强，酮体生成增加，若缺乏琥珀酰CoA转硫酶，将导致酮体利用障碍，造成酮血症(A对)。正常人体内存在一整套精细调节糖代谢的机制，高糖膳食时血糖水平不会持续升高，低糖膳食时也不会出现低血糖现象(C错),低血糖多因糖代谢障碍引起。高脂血症(B错)常因血浆脂蛋白代谢紊乱引起。苯丙酮尿症(D错)见于先天性苯丙氨酸羟化酶缺乏患者。
故事情境
周主任在帘子后头讲的那个减肥姑娘，就是这道题。她三个月不吃主食，脂肪动员上来，酮体造得不少；可她天生缺一个拆酮体的酶，造出来用不掉，全堆在血里。注意这道题的逻辑是“两头一起使劲”：一头是低糖膳食让酮体生成增加，一头是缺酶让酮体利用障碍，最后才是酮血症。老太太是另一种情形——她的酶不缺，是钥匙没了，酮体造得太多。 **
易错点
1. 选低血糖——正常人低糖膳食也不会低血糖，人体有调节机制；题干问的是“代谢障碍”，不是“血糖会怎样”。 2. 只看到“低糖膳食”就选低血糖，忽略“先天缺乏琥珀酰CoA转硫酶”这个前提。 3. 选高脂血症——那是脂蛋白代谢紊乱，和酮体利用不是一回事。 4. 记不住“缺的是利用的酶”，把它当成合成障碍——缺转硫酶是**拆不开**，不是造不出。 ---
题号 ZT-2007N165A-JC
参与酮体分解的酶
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酮体包括乙酰乙酸、β-羟丁酸和丙酮。丙酮生成量很少，可经肺呼出，β-羟丁酸可以转变成乙酰乙酸，乙酰乙酸则可在肝外组织被氧化利用：乙酰乙酸在肝外组织的利用要先活化为乙酰乙酰CoA,它的活化有两条途径，在心、肾、脑及骨骼肌线粒体，由琥珀酰CoA转硫酶催化生成乙酰乙酰CoA,在肾、心和脑线粒体，由乙酰乙酸硫激酶(C对)催化直接活化生成乙酰乙住打 第八章 脂质代谢酰CoA。活化后的乙酰乙酰CoA在乙酰乙酰CoA硫解酶催化下生成乙酰CoA,后者可进入三羧酸循环氧化分解为机体提供能量。HMG-CoA合酶(A错)为参与酮体合成及胆固醇合成的酶。HMG-CoA还原酶(B错)为参与胆固醇合成的酶(关键酶)。乙酰CoA羧化酶(D错)为参与脂肪酸合成的酶(关键酶)。
故事情境
题干是“分解”，就要往肝外找、往带“硫”的酶里找。乙酰乙酸进肝外细胞，先得被“接上”变成乙酰乙酰CoA，乙酰乙酸硫激酶就是直接活化的那条路（肾、心、脑）。赵一鸣说“肝缺两个酶”，缺的正是这个和琥珀酰CoA转硫酶。A 是合成线的合酶，B 是胆固醇的还原酶，D 是脂肪酸合成的羧化酶，三个都不管分解。 **
易错点
1. 把“分解”看成“合成”，顺手选 HMG-CoA 合酶。 2. 只记“转硫酶”，忘了还有第二个活化酶“乙酰乙酸硫激酶”，两个都是分解线。 3. 把 HMG-CoA 还原酶当分解酶——它跟酮体分解没有关系。 4. 记不住分布：转硫酶在**心、肾、脑、骨骼肌**，硫激酶在**心、肾、脑**（少了骨骼肌），B 型题里有时会拿分布做文章。 ---
题号 ZT-2015N131B
参与酮体分解的酶是
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在心、肾、脑及骨骼肌线粒体，酮体之一的乙酰乙酸可由琥珀酰CoA转硫酶(D对)催化生成乙酰乙酰CoA,乙酰乙酰CoA再由乙酰乙酰CoA硫解酶催化生成乙酰CoA完成分解过程。HMG-CoA合酶(A错)是参与酮体合成和胆固醇合成的酶。HMG-CoA裂解酶(B错)是参与酮体合成的酶。HMG-CoA还原酶(C错)是参与胆固醇合成的酶。
故事情境
和上一题同一个考法，换了一组选项。D 是肝外组织的第一个活化酶，把乙酰乙酸接上，后面乙酰乙酰CoA硫解酶再把它切成两个乙酰CoA 送进 TCA，这条链才走完。B 项“裂解酶”最容易骗人——名字听着像“拆”，其实它拆的是 HMG-CoA，拆出来的正是酮体，属于合成线。 **
易错点
1. 看见“裂解”就以为是分解酮体——HMG-CoA 裂解酶是合成线第三步。 2. 记成“肝里也有转硫酶”——肝恰恰没有，所以肝造酮体不能用酮体。 3. 把“分解”与“合成”的酶按名字长短、像不像来猜，而不按部位分（肝内合成、肝外利用）。 4. 漏掉乙酰乙酰CoA硫解酶这一步——它肝内外都有，是活化之后共同走的一步。 ---
题号 ZT-2023N122B
酮体的特点是
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标准解析
酮体生成以脂肪酸β-氧化生成的乙酰CoA为原料，在肝线粒体(C错)由酮体合成酶系催化完成。酮体分子小，溶于水，具有水溶性，不具有脂溶性(A错)。酮体成分因带有羧基，在溶液中可解离出氢离子，显示出一定的酸性，所以并非中性物质(B错)。能在血液中运输，还能通过血脑屏障(D对)、肌组织的毛细血管壁，很容易被运输到肝外组织利用。
故事情境
赵一鸣那句“小，能溶在水里，能在血里走；脑子外头有一道墙，一般东西过不去，酮体能过去”，就是这道题的全部四个选项。A 错在它是水溶性，正因为溶于水，尿里才查得到尿酮体（老太太尿酮三个加号）。B 错在它带羧基、显酸性，正因为是酸，堆多了才酸中毒，才有那个深大呼吸。C 错在合成部位只有肝线粒体，肌肉只会用、不会造。 **
易错点
1. 想当然认为“脂类的东西都脂溶”——酮体是水溶性的，这是它能在血里运输、能从尿里排出的前提。 2. 把酮体当“中性物质”——它是酸性，酸中毒的根源就在这儿。 3. 认为肌肉也能产生酮体——合成只在肝线粒体，肌肉是消耗方。 4. 只记“能过血脑屏障”这一项，不理解为什么：分子小＋水溶性，两个条件凑在一起才过得去。 ---
题号 ZT-2025N019A
导致糖尿病酮症的主要脂质代谢紊乱是
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标准解析
糖尿病时，糖利用障碍，脂肪动员增加(三酰甘油分解增加)(AB错),脂肪酸β氧化增强(C错),生成乙酰CoA增加，糖利用障碍同时使草酰乙酸生成减少，进而使乙酰CoA进入三羧酸循环受阻，导致乙酰CoA大量堆积，使酮体合成增加(D对)。
故事情境
这道题把整条链考了一遍。老太太糖进不了细胞，身体以为闹饥荒，脂肪动员是**增强**不是减弱，β-氧化也是**增强**不是减弱——赵一鸣说的“油拆得特别快，柴来得特别多”就是这两步。柴多了，草酰乙酸又少，进不了炉子，只能在肝里被拧成酮体，所以乙酰乙酸和β-羟丁酸**合成增加**，这才是“主要紊乱”。三酰甘油是分解增加，不是合成增加。 **
易错点
1. 凭“糖尿病＝代谢都变慢”的直觉选“减弱”——脂肪动员和β-氧化在 DKA 里都是增强的。 2. 选“三酰甘油合成增加”——方向反了，是分解（动员）增加。 3. 记不住“草酰乙酸减少”这一环——它是乙酰CoA 进不了 TCA 的关键，也是本题解析的原话。 4. 把“酮症”理解成“酮体利用障碍”——糖尿病酮症主要是**生成过多**；利用障碍那条线是 2007N165A 的先天缺酶。 ---
题号 ZT-2020N021A